La comida es todo aquello en lo que piensan, manejan una ansiedad constante y al descuidarlos pueden llegar a ingerir desde una bolsa de pan hasta una caja de tornillos.
La farmacéutica Pfizer encabeza la campaña para la visibilizarían de este síndrome en España, donde pacientes diagnosticados con Prader Willi no solo tienen una constante sensación de hambre, también órganos sexuales levemente desarrollados, discapacidad mental leve y habilidades motoras deficientes.
Cuando te encuentres con un paciente probablemente lo primero que te pregunte sea ¿Cuál es tu comida favorita? o ¿Qué almorzaste?, preguntas que, aunque parezcan estándar, para ellos son una fantasía. En estos casos es recomendable cambiar de tema en su totalidad, desde preguntarles por el clima hasta decirles que te gusta su ropa, distraerlos del deseo excesivo de comer.
«Poseen dependencia de tercer grado y en cualquier descuido pueden llegar a tener atracones de comida por las que terminarían en el hospital»
La enfermedad no solo hace que sus pacientes vivan al límite, sino sus familias, quienes deben mantenerlos vigilados las 24 horas del día, pues poseen dependencia de tercer grado y en cualquier descuido pueden llegar a tener atracones de comida por las que terminarían en el hospital. De igual manera, la ansiedad hace que se rasquen la piel, llegando al punto de generar heridas que necesitan de atención médica.
La rabia es otra de sus características, pueden enojarse fácilmente y ser agresivos hasta con aquellos que más quieren. Las situaciones se pueden salir de las manos de sus cuidadores y debe intervenir la policía para evitar escenarios lamentables.
Su enojo, así como incontrolable, puede ser corto si se les cambia de tema. Argumentar con ellos solo será la causa de más frustración, por lo que hablar de otras cosas puede mejorar el panorama.
En algunos casos los pacientes también tienen que ser intervenidos debido a problemas de columna, pero el riesgo no está en el quirófano, sino en los cuidados que proceden. El síndrome de Prader Willi hace que tengan el umbral del dolor muy alto, por lo que pueden rascarse, abrirse las cicatrices o desarrollar infecciones sin sentir dolor.
“El cuidado en sus movimientos y desplazamientos son muy importantes pero lo más importante es cuidar el rascado, pues al no tener fiebre muchas veces es difícil saber si tienen infecciones y pueden hacerse heridas impresionantes que nunca curarán”- cuenta Ana María García, secretaria de la asociación española de Prader Willi y madre de Ainhoa, portadora del síndrome.
Quieren tener el control de todo, por lo que les es difícil hacer amigos, un ejemplo es al momento de jugar, pues las únicas reglas que conocen son aquellas que ellos imponen. A su vez, son muy literales, no conocen el sarcasmo y expresiones como “En un minuto lo hacemos” para ellos no tienen otra interpretación que el tiempo exacto.
Tienen una deficiencia mental leve, que se ve reflejada en la cantidad de veces que les debes repetir una idea, o en lo fácil que es que olviden las cosas.
En algunos casos los pacientes nacen sin esmalte dental, lo que los hace vulnerables a perder su dentadura siendo muy jóvenes. “Ainhoa no tiene esmalte dental, con 8 años ha tenido más de 20 exodoncias, aparte de las múltiples reparaciones en su dentadura” añade Ana María.
Presentan leve desarrollo de sus órganos sexuales, en el caso de los órganos masculinos los testículos pueden permanecer en el abdomen y nunca descender, y en el caso de los órganos femeninos suelen ser más pequeños y estar expuestos.
«No hay una cura para el Prader Willi, pero existen tratamientos que permiten mejorar la calidad de vida de sus pacientes»
El síndrome es principalmente diagnosticado durante el nacimiento dadas las características físicas de los bebes, especialmente su aspecto flácido y tono muscular débil. Sin embargo, hay casos que no han sido diagnosticados sino hasta que el paciente tiene alrededor de 20 años. Los otros síntomas más visibles son la obesidad y los problemas de conducta.
No hay una cura para el Prader Willi, pero existen tratamientos que permiten mejorar la calidad de vida de sus pacientes, tales como hormonas de crecimiento, asistencia nutricional, hormonas sexuales y terapia conductual, física y ocupacional.
